Anak laki-laki, 9 tahun, berjuang melawan penyakit yang membuat mukanya pucat

Terri Gibbs tidak dapat memahami apa yang terjadi pada putranya Hank ketika dia memegang kedua tangan di kedua sisi wajahnya pada suatu malam di tahun 2008. Satu sisi penuh dan sisi lainnya berisi kulit dan tulang.

Hank tertidur, namun mata Terri baru saja terbuka terhadap kemungkinan bahwa apa yang dimulai pada tahun 2006 sebagai ruam di sisi kiri wajahnya, dua tahun kemudian, telah mengubah bentuk mata, pipi, dan fitur lainnya – sesuatu yang tidak dilakukan oleh dokter mana pun. bukan. atau spesialis tertangkap.

“Kami pergi ke gereja dan saya menangis,” kata ibu tiga anak asal Sacramento, California ini. “Aku memandangnya ke samping dan menangis.”

Terri tahu apa yang berbeda dari Hank, tapi dia tidak tahu kenapa sampai malam berikutnya ketika dokter kulit terakhir yang mereka konsultasikan akhirnya menemukan jawabannya dengan benar. Keluarga Gibbs telah didiagnosis menderita penyakit ini, tetapi hal itu tidak perlu dirayakan.

Hank, yang saat itu berusia 7 tahun, didiagnosis mengidap sindrom Parry Romberg, penyakit langka yang menyebabkan area dari garis rambut hingga rahang di satu sisi wajah – biasanya kiri – menghilang karena atrofi yang parah. Penyebabnya belum diketahui dan belum ada obatnya, namun diyakini merupakan penyakit autoimun.

“Sindrom Parry Romberg secara klasik melibatkan atrofi, atau pengecilan, lemak di satu sisi wajah… Hal ini dapat berdampak besar pada pertumbuhan kulit dan tulang di atasnya… Dan semua struktur terkait kemudian terdistorsi,” Dr. John W. Siebert, profesor bedah di Universitas Wisconsin dan seorang ahli bedah di Rumah Sakit Lenox Hill di Manhattan, NY, yang melakukan tiga operasi pada Hank untuk memperbaiki sisi kiri wajahnya.

Parry Romberg diyakini menyerang orang-orang sebelum usia 20 tahun, namun Siebert memiliki pasien berusia 69 tahun yang tidak menunjukkan tanda-tanda penyakit tersebut hingga usia 50-an. Jika dibiarkan, hal ini juga dapat berdampak pada tulang, yang kemudian dapat mengubah bentuk bagian wajah yang terkena. Meski progresif, penyakit ini tidak menyebar ke luar wajah.

Hank, yang kini berusia 9 tahun, mengalami kerusakan pada tulang di sekitar mata dan rahang atasnya. Namun efeknya sangat menyakitkan dan terlihat pada kulit di atasnya. Meskipun biasanya hanya mempengaruhi satu sisi wajah, “Untuk setiap pasien, jelas 100 persen keterlibatannya,” kata Siebert.

Siebert mengatakan kepada FoxNews.com bahwa, secara klasik, ahli bedah menunggu sampai jaringan pasien benar-benar terkuras dan stabil selama dua tahun sebelum melakukan rekonstruksi. Namun Siebert lebih memilih intervensi dini karena, katanya, semakin dini penyakit ini muncul, semakin besar dampak negatifnya terhadap pertumbuhan tulang. Jika penyakit ini dibiarkan berkembang, tulang akan menjadi kaku dan sangat kecil dibandingkan dengan sisi wajah yang tidak terkena, yang terus tumbuh secara normal.

Meskipun Hank tidak tahu lebih banyak selain apa yang telah terjadi pada wajahnya, baik Terri maupun ahli bedah mereka yang berpikiran maju tidak bersedia menunggu dan melihat perkembangan penyakit ini, mengingat pola penyakit yang biasanya merusak.

“Hank tidak serius. Dia mungkin moderat,” kata Siebert, yang didengar Terri dari kontak yang dia lakukan melalui situs web Parry Romberg Connection, sebuah jaringan dukungan yang membantu menghubungkan individu dan keluarga yang terkena dampak penyakit yang sangat jarang dilaporkan ini. “Kami melakukan intervensi saat kami menderita penyakit aktif dengan harapan menghentikan perkembangannya.”

Keluarga Gibbs terbang pada tanggal 2 Juli 2009 untuk operasi pertama, yang dilakukan di NYU Medical Center, tempat Siebert menjalankan program bedah mikro selama bertahun-tahun sebelum mengundurkan diri. Siebert memindahkan lemak di bawah bahu Hank untuk memperbesar wajahnya, yang perlahan-lahan memburuk selama sekitar dua tahun.

Hank kemudian menjalani dua operasi revisi, yang hanya memakan waktu satu jam dan biasanya dilakukan secara rawat jalan, dibandingkan dengan enam hingga delapan jam yang dibutuhkan pada operasi pertama. Siebert memindahkan lemaknya agar sesuai dengan sisi wajah yang lain sebaik mungkin – tetapi hasilnya tidak pernah sempurna. Siebert membuat janji kepada pasiennya bahwa mereka akan menjalani setidaknya satu revisi untuk meningkatkan hasil keseluruhan. Hank melakukan tinjauan pertamanya pada bulan Desember 2009, dan terakhir pada tanggal 20 Juli.

“Untuk anak-anak, saya membandingkan semuanya dengan Build-A-Bear,” kata Siebert. “Kulit mereka kosong dan yang dibutuhkannya hanyalah isian hidup untuk mengembalikannya ke bentuk dan bentuk normal.”

Siebert, yang mengatakan bahwa dia telah memeriksa lebih dari 400 pasien Parry Romberg dan melakukan ratusan transfer jaringan bebas bedah mikro, mengambil “pengisi hidup” – jaringan – dari bagian tubuh lain. Dengan menggunakan penutup kulit, ia menempatkannya di area yang terkena dan menempelkan pembuluh darah.

“Anda menghubungkannya ke arteri dan vena kecil di wajah dan kemudian Anda membayangkan apa yang hilang di bawah kulit… Dan itu seperti membuat boneka beruang.”

Menggunakan jaringan hidup secara dramatis meningkatkan suplai darah di wilayah tersebut dan, setelah operasi, sisi wajah tersebut tidak hanya lebih montok dibandingkan sisi yang tidak terkena dampak, tetapi juga lebih kencang dan menua lebih baik, kata Siebert.

“Sejauh ini sudah satu tahun berlalu dan tidak ada lagi yang berhenti berkembang,” kata Terri, yang bersyukur telah menemukan seseorang dengan jawaban yang sudah lama dan susah payah dia cari.

Meskipun operasi pertamanya berhasil, Hank baru berusia 8 tahun dan tidak begitu tahu mengapa dia perlu mengubah wajahnya.

“Saat Hank pertama kali menjalani operasi pertama itu, dia menatapku dan berkata, ‘Bukankah kamu menyukai wajahku sebelumnya?’ Itu menghancurkan saya,” katanya. “Karena kupikir dia memilikinya. Saya pikir dia menyadari apa yang akan terjadi. Dia tidak mengerti mengapa kami mengubah wajahnya. Dan itu adalah hal yang sangat sulit baginya; dan itu sulit bagiku.”

Begitu mereka meninggalkan rumah sakit dan pulang, Terri menunjukkan kepada Hank foto orang-orang dengan Parry Romberg yang tidak menjalani operasi, dan dia mengatakan Hank tidak pernah mempertanyakannya lagi.

Satu tahun, tiga operasi, dan 18.000 mil kemudian, Hank keluar dari rumah sakit dan dalam keadaan sehat. Namun dia masih belum begitu paham mengapa dia memerlukan operasi revisi kedua.

“Masalahnya adalah saya lebih pilih-pilih dibandingkan pasien mana pun. Jika tidak mati, saya biasanya tidak akan memelintir lengan mereka secara halus, tetapi memberi tahu mereka bahwa kondisi tersebut dapat diperbaiki,” kata Siebert, seraya menambahkan bahwa sebagian besar pasien hanya mengalami satu revisi.

Jika tidak, Hank senang bisa bersama ibunya Terri, ayahnya Jeff, dan dua adiknya, Charlie dan Lucy, saat mereka kembali ke Sacramento. Dalam perjalanan, mereka mengunjungi Kebun Binatang Bronx, Empire State Building dan keluarga pasien Parry Romber lainnya yang membantu mereka mengambil keputusan untuk melanjutkan operasi transfer jaringan.

“Jika Anda bertanya pada Hank, dia akan menjawab, ‘Saya dulu menderita sindrom Parry Romberg.’ Jadi dia menganggap dirinya sudah sembuh,” kata Terri.

Sebelum operasi revisi terakhirnya, Hank memberikan presentasi kepada teman-teman sekelasnya tentang apa itu Sindrom Parry Romberg.

Untuk mempersiapkannya, Terri mewawancarainya dan bertanya, “Apakah kamu marah pada Tuhan?”

Hank berkata, “Tidak. Terkadang aku bertanya-tanya, ‘Kenapa aku? Kenapa bukan anak lain?’ Tapi saya tidak ingin anak lain mengalami hal itu. Saya tahu Tuhan punya rencana untuk kita semua, dan ini hanyalah rencana-Nya untuk saya,” kata Terri.

Mengunjungi Uluran Tangan untuk Hank untuk mempelajari lebih lanjut tentang kisah Hank dan bagaimana Anda dapat membantu.