Sindrom nyeri langka menipu sistem kekebalan dan dokter

Judy Hopkins baru-baru ini berkendara ke Virginia untuk berlibur di Kolonial Williamsburg. Bukan hanya ini pertama kalinya dia ke sana, ini juga merupakan perjalanan non-medis pertamanya dalam empat tahun dan liburan pertama yang dia lakukan tanpa orangtuanya dalam 10 tahun.

Ini adalah salah satu dari beberapa kemenangan diam-diam yang dirayakan oleh penduduk asli New Jersey berusia 27 tahun ini sejak dia sadar dari koma kedua akibat ketamin untuk meringankan rasa sakit luar biasa yang dia alami sejak dia berusia 16 tahun.

Semuanya dimulai pada tahun pertama sekolah menengahnya ketika pemain bola basket universitas tersebut menjalani operasi untuk mengangkat tumor di tumit kanannya. Tidak ada yang menyadarinya saat itu, namun operasi tersebut mengakibatkan saraf dan pembuluh darahnya putus. Butuh waktu dua tahun sebelum kesalahan pembedahan didiagnosis, dan lima tahun sebelum ada yang menyadari bahwa hal itu juga menyebabkan Reflex Sympathetic Dystrophy (RSD) – sindrom nyeri kronis yang tidak dapat diprediksi dan parah, yang meneror tubuhnya. berhenti selama 10 tahun terakhir.

“Tidak banyak yang diketahui tentang penyakit ini,” kata Hopkins kepada FoxNews.com. “Dan tidak ada yang tahu mengapa satu trauma tertentu menyebabkannya. Tapi itu bisa berupa trauma besar atau kecil. Saya kenal beberapa orang, penyebabnya hanya hal sederhana seperti jari kaki tersandung.”

Richard Sultan, ahli saraf pediatrik di Jersey Shore Neurology di Neptune, NJ, yang mendiagnosis Hopkins pada tahun kedua kuliahnya, menggambarkan RSD – juga dikenal sebagai CRPS (sindrom nyeri regional kompleks) – sebagai kerusakan sistem kekebalan.

“Kemungkinan besar adalah terputusnya sistem saraf dan saraf sensorik… Yang terjadi adalah semacam rangsangan yang mengaktifkan sistem kekebalan tubuh Anda di tempat yang berlebihan,” kata Sultan, seraya menambahkan bahwa gejala paling umum yang disebabkan oleh RSD adalah nyeri – pengalaman pasien yang tidak proporsional. sesuai dengan tingkat cederanya.

MASALAH DALAM MENDIAGNOSA RSD

RSD mempengaruhi antara 200.000 dan 1,2 juta orang Amerika, menurut situs web Reflex Sympathetic Dystrophy Syndrome Association.

Hal ini dapat diatasi jika diketahui lebih awal, namun hal tersebut jarang terjadi, kata Sultan. Pasien RSD biasanya akan menemui lima dokter sebelum mendapatkan diagnosis yang akurat karena masih banyak yang belum diketahui mengenai kondisi tersebut. Dan yang lebih penting lagi, banyak dokter yang tidak mengenali RSD karena mereka belum melihatnya.

Dalam kasus Hopkins, dua tahun telah berlalu sejak dia menjalani operasi tumit hingga seorang dokter di Rumah Sakit Bedah Khusus di New York City mendiagnosis pembuluh darah dan sarafnya terputus. Selama waktu itu, kondisinya memburuk karena beberapa kesalahan diagnosis, selain tumor lain yang ditemukan di payudara kiri dan ketiaknya, yang juga memerlukan pembedahan. Pada tahun kedua kuliahnya, dia telah menjalani 18 operasi dan mengonsumsi 30 obat berbeda.

“Sayangnya, banyak operasi dan banyak trauma yang terjadi di antara keduanya menyebabkan RSD menyebar sebelum ada yang menyadari bahwa ada sesuatu yang bersifat neuropatik,” kata Hopkins. “Mereka mengira itu hanya masalah saraf lokal.”

Di sinilah keadaan menjadi rumit bagi dokter seperti Sultan.

“Banyak orang percaya bahwa penyakit ini kemudian dapat berpindah ke bagian tubuh lain yang tidak terkena dampaknya,” katanya. “Saya pikir ini agak kontroversial. Tidak semua orang setuju dengan hal itu.”

Hopkins mengatakan dia mengidap RSD stadium empat, yang oleh beberapa orang digambarkan sebagai bentuk penyakit paling langka dan paling agresif, di mana seluruh tubuh Anda didera rasa sakit, dan penyakit ini mulai mempengaruhi organ dalam.

Sultan berhati-hati dengan definisi RSD stadium empat ini, khususnya menolak gagasan bahwa penyakit ini dapat menyebabkan masalah pada sistem organ seseorang.

Dia menggambarkan dua sistem klasifikasi yang berbeda. Yang pertama memisahkannya menjadi Tipe 1, yaitu ketika peradangan pada cedera saraf tidak dapat diidentifikasi, dan Tipe 2, yaitu ketika peradangan tersebut dapat diidentifikasi.

Diakuinya, pasien RSD juga bisa digolongkan ke dalam tahapan, dimulai dari stadium akut yang menurutnya terjadi pada tiga bulan pertama. Tahap kedua dan ketiga—tahap distrofi dan tahap atrofi—memiliki banyak gejala yang sama dengan tahap akut, namun lebih parah.

Selain rasa sakit yang tidak sebanding dengan cedera Anda dan rasa terbakar yang parah, yang menurut Hopkins bisa “terasa seperti Anda disiram bensin dan merasa lega”, gejala lainnya termasuk kejang, perubahan warna dan suhu kulit karena aliran darah, pembatasan sendi. , pembengkakan jaringan dan hipersensitivitas.

“Angin sepoi-sepoi bisa membuatmu kesakitan luar biasa. Seseorang yang melawan Anda bisa menjadi lebih buruk daripada seseorang yang memeluk Anda,” kata Hopkins, menjelaskan bagaimana hipersensitivitas dapat memengaruhi pasien RSD.

Pasien dengan RSD tahap dua dapat mulai “melihat pengecilan otot,” tambah Sultan, dan ketika pasien mendapat RSD tahap tiga, bagian tubuh yang terkena “hanya menjadi pelengkap yang menyakitkan dan benar-benar tidak digunakan.”

PENGOBATAN RSD

Sultan tidak setuju dengan pendekatan polifarmasi dalam menangani nyeri RSD yang ditimbulkan pada pasien seperti Hopkins. Daripada meresepkan berbagai obat pereda nyeri seperti Lyrica, Norontin, dan ketamine, dia lebih memilih menggunakan program terapi fisik yang agresif.

“Saya yakin, apa yang sebagian orang tidak suka dengar adalah ketika penyakit ini diobati dengan berbagai macam obat… penyakit itu sendiri akan membahayakan nyawa pasien,” katanya. “Meskipun pasien tahu bahwa penyakit ini mempengaruhi kehidupan mereka, mereka perlu mengambil sikap bahwa penyakit ini dapat dikelola, dan dapat diobati, dan jika Anda agresif dalam melakukan terapi, penyakit ini dapat membaik, dan kehidupan Anda dapat membaik. .’”

Hopkins, yang putus sekolah setelah diagnosis RSD-nya pada musim panas 2003, setuju bahwa terapi fisik dapat memainkan peran penting dalam pengobatan RSD dan juga tidak senang dengan resimen polifarmasinya.

“Saya benar-benar tinggal di kursi malas di ruang bawah tanah rumah orang tua saya. Saya hanya keluar rumah untuk pergi ke dokter dan berobat. Saya merasakan sakit yang luar biasa, level 10 ke atas sepanjang waktu,” katanya.

Setelah mendiagnosis Hopkins, Sultan mengirimnya ke James Smith, seorang ahli terapi fisik dengan Crest Physical Therapy di Manasquan, NJ. Lengan kiri Hopkins berukuran setengah dari lengan kanannya ketika dia pertama kali menemuinya, meskipun terapi fisik belum berhasil. sebagai solusi untuk mengatasi rasa sakitnya, hal ini memiliki beberapa efek positif.

“Dia mencegah saya mendapatkan satu otot pun yang membeku di seluruh tubuh saya saat saya bersamanya, serta menjaga otot saya agar tidak mengalami atrofi,” kata Hopkins, yang telah bertemu Smith selama lebih dari tujuh tahun. . “Saya menghabiskan lebih dari 20 jam seminggu di gym. Tapi hal itu saja tidak menghalangi RSD untuk maju.”

Dr Richard Schwartzman, ketua Departemen Neurologi di Universitas Drexel di Philadelphia, juga setuju dengan pendapat Sultan tentang terapi fisik. Namun dia sampai pada kesimpulan berbeda tentang cara mengobati sindrom nyeri lanjut Hopkins ketika dia dirujuk ke dia.

Dia memasukkannya ke dalam daftar tunggu aktif untuk menerima koma ketamin – prosedur berbahaya dan kontroversial yang dengan sengaja membuat Anda koma selama lima hingga tujuh hari dengan memberikan ketamin dalam jumlah berlebihan. Pasien harus diberikan alat bantu hidup untuk mencegah dosis mematikan yang membunuh mereka.

Ketamine adalah obat depresan sistem saraf pusat yang menghasilkan efek disosiatif yang bekerja cepat, kata Departemen Kesehatan dan Layanan Kemanusiaan AS di situs webnya. Ini dikembangkan pada tahun 1970an sebagai anestesi medis untuk manusia dan hewan.

“Tujuan memberi Anda ketamin sebanyak itu adalah untuk mengejutkan sistem saraf Anda,” kata Hopkins. “Dan mereka membandingkannya dengan me-reboot komputer Anda. Jadi apa yang mereka lakukan adalah mengatur ulang sistem saraf Anda, seperti mereka memberi Anda awal yang baru… seperti mereka memulai dari awal.”

Pada bulan Oktober 2007, Hopkins membereskan urusannya dan menandatangani surat kuasa medisnya kepada orang tuanya sebagai persiapan atas kemungkinan dia tidak akan kembali. Kemudian dia terbang ke Jerman, salah satu dari sedikit tempat yang mengizinkan prosedur ini.

“Orang tua saya mengerti dan saya mengerti bahwa ketika Anda pergi ke Jerman, Anda menyerahkan hidup Anda,” kata Hopkins. “Tetapi pada saat itu Anda benar-benar berada di ambang kematian. Jadi, ini adalah kesempatan untuk benar-benar mendapatkan kehidupan. Di mana Anda berada sekarang, Anda tidak memiliki peluang untuk masa depan.”

Hopkins akan mendapatkan catatan bersih ketika dia bangun dalam remisi penuh, meskipun ada infeksi yang memperpanjang komanya selama dua minggu. Sayangnya, kehidupan barunya hanya bertahan satu bulan.

Pada bulan November 2008, gejalanya kembali muncul dan menjadi lebih buruk dari sebelumnya, sehingga dia memilih menjalani koma ketamin untuk kedua kalinya. Ia mengatakan bahwa pada November 2008, ia menjadi orang kelima di dunia yang mengalami koma ketamin untuk kedua kalinya.

Kali ini dia koma dalam waktu singkat tanpa komplikasi. Meski dia tidak terbang pulang dalam keadaan remisi penuh, namun hasilnya positif.

“Saya sempurna. Saya pulang ke rumah dan saya mengalami empat bulan yang paling menakjubkan dalam hidup saya. Saya mengendarai sepeda untuk pertama kalinya dalam delapan tahun, saya menggiring bola basket untuk pertama kalinya dalam delapan tahun,” kata Hopkins.

Namun kebahagiaan itu hanya berumur pendek. Beberapa bulan kemudian, dokter menemukan tumor lain di meniskus lututnya yang memerlukan pembedahan untuk mengangkat tulangnya, sehingga menyebabkan kekambuhan total.

APA MASA DEPANNYA

Meskipun Hopkins telah pulih dari operasi lutut, dia mempertimbangkan untuk menjalani koma ketamin lagi. Saat ini, dia menganggapnya sebagai satu-satunya hal yang bisa mengembalikannya ke remisi. Jika dia memilih putaran ketiga, dia mengatakan dia akan menjadi orang kedua di dunia yang melakukannya.

Sultan tidak setuju dengan penggunaan koma ketamin untuk mengobati RSD yang parah, dan meskipun dia mengatakan dia memahami mengapa orang yang telah kehabisan semua pilihan lain akan beralih ke alternatif yang berbahaya, dia tidak akan meminta pasien untuk melakukannya.

Schwartzman, yang membantu Hopkins masuk daftar tunggu untuk koma ketamin pertamanya, tidak dapat dihubungi untuk memberikan komentar.

“Saya pikir ini ekstrem,” kata Sultan tentang perlakuan kontroversial tersebut. “Risikonya sangat tinggi dan kita dapat melakukan hal lain di Amerika, seperti program terapi fisik yang ditargetkan pada RSD.”

Orang dengan RSD dapat menderita atrofi di bagian tubuh mereka yang terkena, yang menurut Sultan paling baik dibantu dengan terapi fisik intensif. Idenya adalah dengan menantang otot agar berfungsi normal, hal ini akan meningkatkan aliran darah, yang pada beberapa pasien RSD kurang, sehingga mengurangi gejala nyeri dan memperkuat otot.

“Anda mungkin bisa menghentikan pengobatan. Banyak orang tidak mempercayainya. Saya percaya, saya melihatnya. Hal ini jauh lebih bermanfaat bagi pasien dibandingkan polifarmasi,” kata Sultan, seraya menambahkan bahwa hal ini perlu dilakukan di pusat terapi fisik atau universitas yang berkualifikasi agar efektif.

Meskipun pendekatan pengobatan dokter berbeda-beda, satu hal yang mereka sepakati adalah pentingnya mendiagnosis RSD sejak dini. Langkah pertama untuk mencapai hal ini adalah meningkatkan kesadaran tentang RSD di komunitas medis.

“Bertahun-tahun yang lalu, nama penyakit ini berbeda dan tidak ada diagnosis spesifik, sehingga banyak dokter yang tidak terlatih untuk mendiagnosis RSD,” kata Sultan. “Sekarang ini jauh lebih mudah dikenali sejak dini.”

Namun, masalahnya masih banyak dokter yang tidak mengetahui apa yang harus dicari dengan RSD. Tidak ada tes khusus untuk mendiagnosisnya, sehingga dokter harus menggunakan gambaran klinis keseluruhan, termasuk penampilan pasien, pemeriksaan dan riwayat penyakit, untuk mengenalinya.

Bagi mereka yang menghadapi situasi serupa dengan Hopkins, dia punya beberapa nasihat sederhana: Bersikaplah gigih.

“Jika dokter Anda tidak mau mendengarkan Anda, temui dokter lain,” kata Hopkins. “Dan teruskan sampai seseorang akhirnya mendengarkanmu. Karena satu hal yang akan Anda pelajari adalah bahwa Anda adalah pembela terbaik bagi diri Anda sendiri. Dan itu adalah hal yang paling penting untuk diketahui.”

Saat Hopkins mempertimbangkan koma ketamin yang ketiga, dalam waktu dekat mantan jurusan teater dan tari itu berharap bisa mengikuti kelas menulis kreatif pada musim gugur ini.

“Untuk saat ini saya merasa baik-baik saja, saya tetap bersikap positif, dan saya memiliki kemungkinan nyata akan masa depan saya dan itu lebih dari cukup bagi saya saat ini,” katanya.